Кожные заболевания
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – заболевание,
характеризующееся иммунокомплексным поражением преимущественно соединительной
ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это
системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной
системой человека антитела повреждают ДНК собственных здоровых клеток.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на
переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая,
как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли
в мышцах, головные боли, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы
встречаются не только при СКВ, но сочетание с другими, более специфическими,
увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых,
однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки.
У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные
чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища
также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в
суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление
LE-клеток (клеток красной волчанки) – нейтрофильных лейкоцитов, содержащих
фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание
собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител,
разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия.
Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным
эффектом ее терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит
при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается
митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее
развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или
протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота
острой почечной недостаточности не превышает 5%. Наиболее серьезное поражение
внутренних органов – волчаночный нефрита. Частота возникновения волчаночного
нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки
поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Могут
возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии,
цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20
лет – 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные
инфекции.
Лечение системной красной волчанки предусматривает применение
глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуносупрессоров, нестероидных
противовоспалительных препаратов, методов экстракорпоральной детоксикации
(плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
СКВ следует считать самым тяжелым аутоиммунным заболеванием, поскольку в
данном случае иммунная атака направлена на собственную ДНК, которая содержится
практически во всех клетках организма (за исключением эритроцитов и
тромбоцитов). Образно говоря, весь организм больного становится чужим для его
же собственной иммунной системы. В этом случае трансплантация больших доз
гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток на фоне предварительной
иммуносупрессии (такролимус) может заменить иммунную систему на новую,
способную адекватно реагировать на ДНК больного. Для успеха лечения
индукционная иммуносупрессия в данном случае является необходимым условием. В
некоторых случаях целесообразно проводить химиотерапию с уничтожением клеток
иммунной системы больного с последующей пересадкой гемопоэтических и
мезенхимальных стволовых клеток для гарантированной замены иммунной системы,
что требует специальных условий, времени и затрат.
Оптимальные схемы биокоррекции
Диэнай - 1-2 капсулы в день длительно.
|
|