Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – заболевание, характеризующееся иммунокомплексным поражением преимущественно соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК собственных здоровых клеток.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли в мышцах, головные боли, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы встречаются не только при СКВ, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки) – нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%. Наиболее серьезное поражение внутренних органов – волчаночный нефрита. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Могут возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции.

Лечение системной красной волчанки предусматривает применение глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуносупрессоров, нестероидных противовоспалительных препаратов, методов экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).

СКВ следует считать самым тяжелым аутоиммунным заболеванием, поскольку в данном случае иммунная атака направлена на собственную ДНК, которая содержится практически во всех клетках организма (за исключением эритроцитов и тромбоцитов). Образно говоря, весь организм больного становится чужим для его же собственной иммунной системы. В этом случае трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток на фоне предварительной иммуносупрессии (такролимус) может заменить иммунную систему на новую, способную адекватно реагировать на ДНК больного. Для успеха лечения индукционная иммуносупрессия в данном случае является необходимым условием. В некоторых случаях целесообразно проводить химиотерапию с уничтожением клеток иммунной системы больного с последующей пересадкой гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток для гарантированной замены иммунной системы, что требует специальных условий, времени и затрат.

Оптимальные схемы биокоррекции

Диэнай - 1-2 капсулы в день длительно.